Dental Terms
Hypodontie Ville Saint-Laurent
Hypodontie et Anodontie à Ville Saint-Laurent
L'anodontie, également connue sous le nom d'anodontie vera, est un trouble génétique rare caractérisé par l'absence complète de toutes les dents primaires ou permanentes. Cette condition est souvent associée à un groupe de syndromes cutanés et nerveux appelés dysplasies ectodermiques. L'anodontie fait généralement partie d'un syndrome et se rencontre rarement de manière isolée.
L'anodontie partielle, communément appelée hypodontie ou oligodontie, concerne l'absence congénitale d'une ou plusieurs dents. Il est important de noter que l'absence congénitale de toutes les dents de sagesse, ou troisièmes molaires, est relativement courante.
Ces conditions peuvent affecter les dents primaires ou permanentes, la plupart des cas impliquant les dents permanentes. Elles sont fréquemment associées à un groupe de syndromes cutanés et nerveux non progressifs appelés dysplasies ectodermiques. L'anodontie, en particulier, est généralement un élément d'un syndrome plus large et est rarement trouvée de manière isolée.
Reconnaître les Signes & Symptômes à Ville Saint-Laurent
L'anodontie se caractérise par l'absence partielle ou complète des dents. Comme toutes les dents primaires apparaissent généralement vers l'âge de trois ans, toute absence de ces dents est souvent remarquée, ce qui incite à consulter Dr. Strobach à Clinique Dentaire Dr. Strobach à Ville Saint-Laurent. À l'exception des dents de sagesse, toutes les dents permanentes devraient être visibles entre 12 et 14 ans. Des radiographies dentaires sont généralement réalisées si les dents ne sont pas apparues à l'âge approprié.
Lorsque l'anodontie se manifeste, elle peut être accompagnée d'anomalies au niveau des cheveux, des ongles et des glandes sudoripares. Dans de nombreux cas, l'anodontie fait partie d'une des dysplasies ectodermiques, qui sont des troubles héréditaires. (Pour plus d'informations, vous pouvez explorer la Dysplasie Ectodermique dans la base de données des Maladies Rares.)
Comprendre les Causes - Ville Saint-Laurent
L'absence complète de dents permanentes, appelée anodontie, est exceptionnellement rare et se transmet comme un trait génétique récessif autosomique. L'emplacement exact du gène défectueux responsable de l'anodontie n'a pas encore été identifié.
Pour la forme autosomique dominante de l'hypodontie (HYD1), le gène défectueux a été localisé à deux endroits distincts sur deux gènes différents, spécifiquement 14q12-q13 et 4p16.1. La forme autosomique récessive (HYD2) est associée à un gène défectueux situé au locus génétique 16q12.1.
Il semble également y avoir deux formes d'oligodontie. La forme la plus courante est causée par une mutation génétique située au chromosome 14q12-13 et se transmet comme un trait autosomique dominant. L'autre forme, moins courante et moins bien comprise, est liée à une mutation à un endroit non spécifié sur le chromosome X.
Les chromosomes, qui se trouvent dans le noyau des cellules humaines, portent les informations génétiques de chaque individu. En général, les cellules corporelles humaines contiennent 46 chromosomes. Ces chromosomes sont organisés en paires, numérotées de 1 à 22, les chromosomes sexuels étant désignés X et Y. Tandis que les hommes possèdent un chromosome X et un chromosome Y, les femmes ont deux chromosomes X. Chaque chromosome est constitué d'un bras court, désigné "p", et d'un bras long, étiqueté "q". Une subdivision plus fine en plusieurs bandes numérotées permet d'identifier précisément l'emplacement des milliers de gènes présents sur chaque chromosome. Par exemple, le chromosome 14q12-13 se réfère à une position spécifique entre les bandes 12 et 13 sur le bras long du chromosome 14.
Les troubles génétiques récessifs se manifestent lorsque l'individu hérite du même gène anormal responsable d'un trait particulier des deux parents. Si un individu hérite d'un gène normal et d'un gène associé à la maladie, il devient porteur de la maladie, mais ne présente généralement pas de symptômes. Le risque que les deux parents porteurs transmettent le gène défectueux et aient un enfant affecté est de 25 % à chaque grossesse. La chance d'avoir un enfant porteur, comme les parents, est de 50 % à chaque grossesse. La probabilité d'avoir un enfant avec des gènes normaux de la part des deux parents, exempt de l'anomalie génétique du trait particulier, est de 25 %. Ce risque reste le même pour les garçons et les filles.
Tous les individus portent quelques gènes anormaux, et les parents qui sont étroitement liés (consanguins) ont plus de chances de porter le même gène anormal. Cela augmente le risque d'avoir des enfants atteints d'un trouble génétique récessif.
Les troubles génétiques dominants surviennent lorsqu'une seule copie d'un gène anormal suffit à provoquer la maladie. Le gène anormal peut être hérité de l'un ou l'autre des parents ou résulter d'une mutation nouvelle (altération du gène) chez l'individu affecté. Le risque de transmettre le gène anormal d'un parent affecté à sa progéniture est de 50 % à chaque grossesse, quel que soit le sexe de l'enfant.
Les troubles génétiques récessifs liés à l'X sont causés par un gène anormal situé sur le chromosome X. Les femmes ont deux chromosomes X, mais l'un d'eux est inactivé, rendant tous les gènes de ce chromosome inactifs. Par conséquent, les femmes qui portent un gène de la maladie sur l'un de leurs chromosomes X sont considérées comme porteuses du trouble. Les femmes porteuses ne présentent généralement pas de symptômes, car c'est généralement le chromosome X avec le gène défectueux qui est inactivé. En revanche, les hommes ont un seul chromosome X, et s'ils héritent d'un chromosome X contenant un gène défectueux, ils développeront la maladie. Les hommes ayant des troubles liés à l'X transmettent le gène de la maladie à toutes leurs filles, qui deviennent porteuses, tandis qu'ils ne transmettent pas le gène lié à l'X à leurs fils. Au contraire, ils transmettent toujours leur chromosome Y à leur progéniture mâle. Les femmes porteuses d'un trouble lié à l'X ont 25 % de chances, à chaque grossesse, d'avoir une fille porteuse comme elles, 25 % de chances d'avoir une fille non porteuse, 25 % de chances d'avoir un fils affecté par la maladie et 25 % de chances d'avoir un fils non affecté.
Les troubles génétiques dominants liés à l'X, quant à eux, sont également causés par un gène anormal sur le chromosome X. Dans ces conditions rares, les femmes portant un gène anormal sont affectées par la maladie. Les hommes affectés par ce type de trouble sont souvent plus gravement touchés que les femmes affectées, et de nombreux hommes touchés ne survivent pas.
Prévalence et Populations Touchées
L'anodontie est une condition présente à la naissance qui touche autant les hommes que les femmes.
Explorer les Troubles Connexes
Les dysplasies ectodermiques représentent un groupe de syndromes héréditaires non progressifs dans lesquels les tissus affectés dérivent principalement de la couche germinale ectodermique pendant le développement fœtal. Ces troubles affectent la peau, ses dérivés et certains autres organes. Une prédisposition aux infections respiratoires, attribuée à un système immunitaire quelque peu affaibli et à des glandes muqueuses défectueuses dans certaines parties des voies respiratoires, constitue la caractéristique la plus grave de ce groupe de troubles. (Pour plus d'informations, vous pouvez rechercher la Dysplasie Ectodermique dans la base de données des Maladies Rares.)
Diagnostic et Traitement - Ville Saint-Laurent
Le diagnostic de l'anodontie peut être confirmé par des radiographies dentaires.
Le traitement de l'anodontie consiste principalement en l'utilisation de prothèses dentaires artificielles. Dans les cas où seules les dents de devant sont manquantes, comme dans le cas de l'hypodontie ou de l'oligodontie, un système flexible permettant un léger mouvement d'un bridge peut être créé en fixant une dent acrylique à la structure de soutien (abutments) à l'aide de trois fils orthodontiques.
